Plaučių fibrozės gydymas

Autorius: chirurgas Denisovas M.М.

Plaučių fibrozė arba idiopatinis fibrozinis alveolitas yra plaučių liga, kuriai būdingas uždegimas ir fibrozė (normalus audinys keičiamas jungiamuoju junginiu), plaučių interstitas (laisvasis pluoštinis audinys, apimantis alveolius iš vidaus) ir ore esančios erdvės. Taip pat atsiranda struktūrinių ir funkcinių plaučių audinio mazgų dezorganizacija, dėl kurios nutrūksta dujų mainai ir dėl to atsiranda kvėpavimo nepakankamumas.

Šiuo metu šios ligos atsiradimo priežastys nėra visiškai suprantamos, todėl šiuo klausimu yra tik keletas teorijų.

Viruso teorija. Visų pirma, šioje grupėje būtina įtraukti žmogaus imunodeficito virusą ir hepatito C virusą, numatytą vaidmenį skiria adenovirusas ir Epstein-Barr virusas. Virusas atlieka dvigubą vaidmenį: jie sukelia (sukelia) žalą plaučių audiniui, vėliau jie dauginasi jau sunaikintame audinyje ir tai prisideda prie proceso progresavimo. Nustatytas faktas, kad virusai gali keisti kai kuriuos žmogaus genomo elementus, atsakingus už fibrozavimą. Jei viruso infekcija atsiranda dėl esamo lėtinio pažeidimo, procesas dar labiau pablogėja.

Genetinės polinkio teorija. Įrodytas α1-antitripsino genetinių defektų trūkumas.

Profesinių pavojų ir aplinkos veiksnių teorija. Ši teorija buvo patvirtinta tiriant asmenis, kurie ilgai kontaktuoja su dulkėmis (mediena arba metalas), plienu, švinu, žalvariu. Iš pradžių atsiranda specifinių plaučių ligų, tokių kaip pneumokoniozė, atsiradimu, dėl kurių atsiranda fibrozės paplitimas.

Klinikinis vaizdas.

Dažniausiai vyrai serga (2 kartus dažniau nei moterys) nuo 45 iki 70 metų amžiaus.

Daugeliu atvejų liga prasideda palaipsniui, vos pastebima. Vis dėlto 2 pacientams iš 10 yra staigus pasireiškimas, kūno temperatūros padidėjimas iki didelių skaičių ir ryškios dusulės atsiradimas.

Dusulys yra pirmoji liga pasireiškusi. Iš pradžių pacientas skundžiasi dusuliu po tam tikro fizinio krūvio atsiradimo, tačiau progresuojant ligai, dusulys tampa dar blogesnis, beveik neįmanoma išlaikyti save, pacientas negali vaikščioti, kartais net kalbėti. Kuo stipresnis dusulys, tuo sunkesnis pagrindinės ligos laipsnis. Dusulys yra nuolatinis, uždusimo išpuoliai nėra būdingi. Tokiems pacientams dažnai sunku giliai kvėpuoti. Atsižvelgiant į šį simptomą, pacientai yra priversti pasyviai gyventi.

Antrasis būdingasis ženklas yra kosulys. Kosulys pasireiškia gerokai vėliau nei dusulys, dažniau tariamų klinikinių pasireiškimų metu. Kosulys dažniausiai yra sausas, retais atvejais skrandis turi gleivinę prigimtį.

Pusė pacientų turi krūtinės skausmus, kurie sustiprina gilią įkvėpimą, dažniau yra abiejose pusėse epigastriniame regione.

Kai liga progresuoja, pacientai labai praranda svorį. Kaip ir dusulys, svorio kritimas priklauso nuo proceso sunkumo laipsnio. Dažniau per penkis mėnesius pacientas praranda 12-14 kg.

Visiems pacientams be išimties būdingas greitas nuovargis, bendras silpnumas. Sumažėjo efektyvumas. Šie simptomai didėja, kai progresuoja liga.

Labai dažni skundai, kurie nustatomi tik labai sunkiais ligos atvejais, yra skausmas ir ryto standumas sąnariuose.

Kūno temperatūros kilimas nėra būdingas ligos požymis, tačiau kai kurie gydytojai susieja temperatūros padidėjimą su subfebrilo skaitmenimis su patologiniu procesu plaučiuose, dažniausiai pastebėtą ryte.

Kai atliekamas išorinis tyrimas, atkreipiamas dėmesys į odos ir matomų gleivinių cianocinį dažymą bei kvėpavimo sutrikimą. Ši simptomatika iš pradžių atsiranda tik po fizinio krūvio, tada tampa nuolatine. Kai pasireiškia kvėpavimo nepakankamumas, įkvėpimas ir išsiplėtimas sutrumpėja, yra pelenų spalvos cianozė.

Daugumoje pacientų, dažniau vyrų, būdingi nagų falangų pokyčiai išsivysto, susilieja - būgninių lazdelių formos, keičia nagus - valandinių klases. Šie simptomai būdingi ilgalaikei ligai.

Perkultiniu būdu gydytojas nustato pažeidimo lokalizuotą garsą, dažniau - apatiniuose skilveliuose. Be to, susilpnėjęs vezikulinis kvėpavimas ir krepitas, primenantis cefalotaną. Paprastai jis yra išgirstas abiejų pusių tarpusavio srityje.

Nesant savalaikės pagalbos, liga neišvengiamai progresuoja ir sukelia sunkų kvėpavimo nepakankamumą ir lėtinę plaučių širdį.

Yra du galimi plaučių fibrozės pokyčiai: ūminis ir lėtinis. Ūmus yra retas. Dėl šios formos kvėpavimo nepakankamumas vystosi labai greitai, o liga baigiasi mirtina per du mėnesius. Lėtinėje formoje išskiriami tokie variantai: agresyvus, patvarus ir lėtai progresuojantis. Turint agresyvią galimybę, gyvenimo trukmė yra iki 1 metų. Ši ligos forma būdinga greito progresuojančio uždegimo atsiradimui, stipriai išsekimui, sunkiam kvėpavimo nepakankamumui. Su nuolatine versija, klinika yra mažiau ryškus. Gyvenimo trukmė yra apie 5 metus. Labiausiai palanki yra lėtai progresuojanti forma. Fibrozė ir kvėpavimo nepakankamumas vystosi lėtai, gyvenimo trukmė yra iki 10 metų.

Priklausomai nuo klinikinio paveikslo, daugelis gydytojų nustato ankstyvą ir vėlyvą plaučių fibrozės stadiją. Ankstyvajame stadijoje kvėpavimo nepakankamumas pasireiškia 1-2 laipsniais, todėl imuninės uždegiminės reakcijos nėra labai ryškios. Silpnoji gleivinės ir odos spalva nėra būdinga. Pacientai skundžiasi dėl silpnumo, prakaitavimo, sąnarių skausmo. Plaučiuose galima išgirsti vidutinį širdies ritmą. Būdingų pirštų pokyčių nėra.

Vėlyvoje stadijoje 3-4 laipsnių kvėpavimo nepakankamumas, odos spalva ir matomos gleivinės įgauna cianotišką peleninį atspalvį. Sukurta lėtinė plaučių širdis.

Pagrindinės plaučių fibrozės komplikacijos yra šios: sunkus kvėpavimo nepakankamumas, hipokseminė koma, lėtinė plaučių širdis, eksudatyvus pleuritas, pneumotoraksas, plaučių embolija.

Mirties priežastys gali būti tokios: kvėpavimo nepakankamumas, širdies nepakankamumas, pneumonija, plaučių embolija, plaučių vėžys. Įrodyta, kad pacientams, sergantiems plaučių fibroze, vėžio rizika yra 14 kartų didesnė nei sveikiems žmonėms.

Diagnostika.

Svarbiausias plaučių fibrozės diagnozavimo metodas yra rentgenografija. Pakeitimai dažniausiai aptinkami apatinėje abiejų pusių plaučių dalyje. Antrasis svarbus metodas yra kompiuterinė tomografija, kuri atlieka svarbų vaidmenį atskleidžiant prieštaringus klausimus dėl rentgenografijos. Tikriausiai krūtinės absceso sekcija yra įdomi.

Angiopulmonografija. Šis metodas leidžia jums įvertinti plaučių kraujagyslių būklę. Atliekant šį tyrimą atskleidžiamas periferinių kraujagyslių susiaurėjimas, centrinių šakų išsiplėtimas.

Bronchoskopijos atlikimas nėra pagrįstas. Tokiu atveju atsirandantys pokyčiai nėra specifiniai plaučių fibrozei.

Išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimo metu nepažeidžiamas įkvėpimo tūrio sumažėjimas, kvėpavimo dažnio padidėjimas, atsparumas plaučiams, difuzinės plaučių talpos sumažėjimas ir bronchų laidumas.

Aukso standartas yra plaučių biopsija. Šio metodo informatyvumas yra 96%. Paprastai 2-4 mėginiai imami iš skirtingų plaučių dalių.

Gydymas.

Kadangi taikomos terapinės priemonės:

1. Ne narkotikų terapija ir keletas reabilitacijos priemonių,

2. Narkotikų terapija,

3. Plaučių transplantacija.

Tokios gydomosios programos įgyvendinimas siekia vieno tikslo - stabilizuoti kvėpavimo sistemos pažeidimus, kuriais siekiama pagerinti gyvenimo kokybę.

Neharmakologinis gydymas apima deguonies terapiją, dėl kurios sumažėja dusulys, padidėja tolerancija pratimais. Be to, gydytojai rekomenduoja vakcinuoti nuo gripo (1 kartą per metus) ir pneumokoką (1 kas 5 metus). Sunkiais atvejais yra numatytas plazmafrezes ir hemosorbcija.

Reabilitacijos programos apima fizinį treniruotę, atsižvelgiant į individualias charakteristikas ir ligos laipsnį, kartu skiriamą patologiją.

Kaip narkotikas pagrindinis vaidmuo tenka gliukokortikosteroidams, citostatikams ir antifibrotiniams vaistams. Iš gliukokortikoidinių vaistų prednizolonas dažnai vartojamas 1 mg dozėje 1 kg kūno svorio, ne daugiau kaip 100 mg per parą. Jei vaisto toleravimas yra geras, gydymo kursas skiriamas 12 savaičių. Jei procesas stabilizuojasi, tada per artimiausius tris mėnesius prednizolono dozė sumažinama iki 0,5 mg / kg, o per kitus šešis mėnesius - iki 0,25 mg / kg. Tokiu būdu parinkta palaikomoji dozė imama dvejus metus, o kartais ir visą gyvenimą.

Jei vartojant prednizoloną nepasiekiamas pageidaujamas rezultatas, gydytojai pradeda vartoti prednizolono ir citostatikų (azatioprino ir ciklofosfamido) derinį. Ilgai gydant gliukokortikoidų vartojimą atsiranda keletas nepageidaujamų reiškinių: toleruojamos gliukozės, osteoporozės, arterinės hipertenzijos, virškinimo trakto opų, neurodevelopmental sutrikimų, miopatijos. Todėl medicininė kontrolė yra privaloma gydymo sudedamoji dalis. Siekiant užkirsti kelią virškinimo trakto nugalėjimui, dietinė lentelė №9, dieta su sumažėjusiu cukraus kiekiu ir kalcio preparatai skirti osteoporozės profilaktikai.

Hormonų ir citotoksinių vaistų derinys naudojamas šešis mėnesius. Citotoksinių vaistų šalutinis poveikis: virškinimo trakto sutrikimai, lytinių liaukų priespauda, ​​hemopoieso slopinimas, sumažėjęs imunitetas, alopecija (alopecija). Mažesnis šalutinis poveikis sukelia azitopriną.

Kaip antifibrotiniai preparatai, naudojamas kolchicinas. Dėl šio vaisto makrofagų gaminamas fibronektinas slopinamas fibroblastų proliferacija.

Pastaraisiais metais buvo pranešta apie teigiamą veroshpirono vartojimo poveikį, kuris slopina jungiamojo audinio susidarymą miokardo, plaučių ir kepenų srityse. Jis skiriamas 50 mg dozėje vienerius metus kartu su citostakais ir hormonais.

Indikacijos plaučių transplantacijai yra šios:

1. Hipoksijos vystymasis pratimo metu.

2. sunkus kvėpavimo nepakankamumas,

3. Plaučių difuzijos sumažinimas 2 ar daugiau kartų,

4. Sumažėjo gyvybinė plaučių liga.

Išgyvenimas po 5 metų plaučių transplantacijos yra vidutiniškai 60%.

Pacientams, kuriems yra plaučių fibrozė, rekomenduojama kas 3 mėnesius pamatyti terapeutą ir pulmonologą. Įvertina bendrą paciento būklę ir plaučių funkcinę būklę, atliekama spirograma ir tiriami kraujo dujų sudėties parametrai. Be to, atliekant biocheminį kraujo tyrimą, tiriamas uždegiminių-imunologinių procesų aktyvumas.

Ligos prognozė yra nepalanki. Plaučių fibrozė neišvengiamai progresuoja ir neišvengiamai lemia paciento mirtį. Priklausomai nuo ligos formos, nepaisant ilgalaikio gydymo gliukokortikoidais, gyvenimo trukmė gali būti ne daugiau kaip 4 mėnesiai.